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今日もいい気分

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ウェルナー症候群

今日はちょっと趣向を変えて、最近執筆した記事を載せようと思う。
全国各地の地元紙にはたくさん載っているのだが、ネットにはすぐには載らないシステムなので、この際、ここに出してみるかということで。
DNA関連の取材をしているときから、この早老症には興味を持っていた。


◎新たに339人の患者
 日本に多い早老症
 早期発見、治療が効果

 若くして老化が急速に進んでしまう早老症(ウェルナー症候群)は、患者数は少ないが、世界の中でも日本人の患者が多数を占めており、厚労省研究班による昨年からの全国調査で、新たに339人の患者の存在が判明した。また早期に発見し、適切な治療を行えば、かなりの効果が得られることも分かってきた。
 ウェルナー症候群は、自分では気付きにくいが、成人になるころから白髪や白内障が多くなり、動脈硬化が急速に進んで、さまざまな疾患にかかりやすくなる。これまで平均寿命は40代半ばとされてきた。早老症そのものの治療法はまだない。
 原因は常染色体劣性遺伝で、DNA修復に関係するヘリカーゼと呼ばれる遺伝子の変異であることが分かっている。両親の片方の遺伝子が正常であれば病気にはならないので、遺伝子の変異が似ている血族同士の結婚に多いとされている。しかし、約半数は血族結婚とは無関係であることが分かってきた。
 「10年前のデータでは、患者は世界で計約1300人、うち7割近い約800人が日本人だった。中国では1人もおらず、なぜ日本にこんなに多いのかは分からない」と研究班代表の横手幸太郎(よこて・こうたろう)千葉大大学院教授(細胞治療内科学)は話す。
 遺伝子診断はできるが、そこに行き着くまでの診断が難しい。研究班は、患者の実態をつかむため、2009年から200床以上の病院6879診療科を対象に全国調査をしたところ、約半数から回答があり、計385人の新規患者が見つかった(うち確定339人、疑い46人)。地域別では長崎、徳島、長野県などで患者が多かった。
 調査から、患者は足の難治性皮膚潰瘍やアキレスけんの石灰化が進み、皮膚科や形成外科を受診しているケースが多いことも分かった。
 「今回、患者の8割でアキレスけんの石灰化が進むという新たな特徴が判明したので、診断基準に加えたい。まだ見つかっていない患者がかなりいそうだ」(同教授)
 患者は、外見的な急速な老化に加え、内臓脂肪がたまり、メタボリック症候群のような状態になる。このため、糖尿病や心筋梗塞、さらに肉腫などの悪性腫瘍も起きやすいが、早めに早老症に気付いて手当てしていけば、治療がかなり有効なことが分かってきている。
 07年で患者の平均寿命は、ほぼ54歳以上となり、今は最年長の患者で63歳の人もいるという。
 「糖尿病には、インスリン抵抗性を改善する治療薬がよく効くことが多い。皮膚潰瘍には皮膚移植、悪性腫瘍にも積極的に治療していくなど、包括的な管理をしていけば寿命はさらに延ばしていけそう」(同教授)
 研究班は今年度内に新たな診断基準を作り、2011年度中には世界に先駆けて診療指針を発表したいとしている。
 横手教授は「早老症のことをもっと知ってもらい、早めに治療を始めたい。患者・家族会もできて、患者同士の交流も始まった。この研究が進めば、老年病や生活習慣病の新たな治療法の確立にも役立つと思う」と話している。
   (了)
by kurippy | 2011-02-17 17:31 | Trackback | Comments(0)
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